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L'esperto

Ecco perchè non dobbiamo confondere la malattia di Kawasaki con la nuova sindrome che colpisce i bambini

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I pediatri di tutto il mondo si stanno confrontando per far luce su una nuova malattia che colpisce i bambini e che sembra esser correlata al Coronavirus. Prende il nome di sindrome infiammatoria multisistemica pediatrica (PIMS), anche se in alcuni rapporti si trova il termine “Kawasaki like”, in riferimento alla vasculite sistemica acuta, con la quale sembra presentare caratteristiche simili.

La Kawasaki, scoperta nel 1967 dal pediatra giapponese Tomisaku Kawasaki, da cui prende il nome, colpisce i bambini dai 2 ai 5 anni circa. Si tratta di un’infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni che può evolvere in dilatazioni (aneurismi) di un’arteria del corpo, principalmente le arterie coronarie. I segni nei bambini sono febbre, sfoghi cutanei, congiuntiviti (occhi rossi), gonfiore delle mani e dei piedi, ingrossamento dei linfonodi e rossore di gola e bocca.

Secondo quanto riporta il rapporto dell’Istituto Superiore della Sanità, esistono delle caratteristiche che differenziano questa nuova sindrome dalla classica Kawasaki. Ad esser misteriosa più che la malattia, dal momento che le vasculiti si conoscono da anni, è la probabile, ma non ancora dimostrata, associazione con il Coronavirus.

“E’ un’entità oggettivamente nuova, non era mai stata descritta così nella sua caratterizzazione. Il termine Kawasaki like è un po’ confondente, ed è sbagliato chiamarla Kawasaki, come è sbagliato dire che in Italia c’è stato un aumento di questa malattia che esiste da anni”. A dirlo è il Dottor Francesco Vierucci, pediatra dell’Ospedale San Luca di Lucca. “Questa forma multinfiammatoria e multisistemica differisce dalla Kawasaki per alcune caratteristiche. Un primo esempio: solitamente a questa nuova forma si associa una riduzione delle piastrine, mentre nella Kawasaki si ha un aumento”. Un’altra importante differenza, seguendo anche gli studi che sono stati finora compiuti, tra cui quello dell’Ospedale Papa Giovanni XXIII di Bergamo che ha analizzato 10 casi di bambini, è l’età: la Kawasaki si presenta solitamente nei bambini che hanno un’età compresa tra i 2 e i 5 anni, mentre qui ci troviamo di fronte a bambini più grandi, a volte anche adolescenti (a Torino un caso di un bambino di 12 anni).

Un’altra differenza tra la Kawasaki e questa nuova sindrome sembra essere la risposta alla terapia: in questo caso servono più spesso corticosteroidi, mentre per la Kawasaki è prevista, come prima terapia, “l’associazione di immunoglobuline per via endovenosa e di aspirina, per spegnere l’infiammazione nella maggior parte dei casi e prevenire il danno coronarico, quindi la formazione di aneurismi”, spiega il pediatra.

Confondere questa sindrome con la Kawasaki è quindi erroneo. Per diagnosticare la Kawasaki bisogna prendere in considerazione un insieme di aspetti: dalla clinica, agli esami del sangue, all’età, alle condizioni generali del bambino, agli esami strumentali (come l’ecocardiogramma per valutare le coronarie). “Tutte le volte che parliamo di vasculiti si parla di processi infiammatori che hanno una eziopatogenesi multifattoriale, c’è uno stimolo in un paziente geneticamente suscettibile che non è mai un rapporto diretto di causa-effetto, come ad esempio il morbillo. Non esiste quindi un esame diretto per diagnosticare le vasculiti. Queste derivano dalla reazione del sistema immunitario con un assetto geneticamente stimolato da un agente esterno che può essere anche il Sars-Cov-2” spiega Vierucci.

“Noi pediatri conosciamo molto bene la malattia di Kawasaki, è qualcosa di raro, ma che esiste da anni”. In Italia si registrano all’anno circa 450 casi, con un’incidenza pari a 14 su 100.000 bambini che hanno meno, appunto, di 5 anni (dati ISS). Un valore lievemente superiore ad altri paesi europei, ma molto inferiore a quanto si osserva in Asia, in particolar modo in Giappone. “Qui da noi a Lucca, negli ultimi 5 anni abbiamo avuto 8 malattie di Kawasaki. L’ultima diagnosticata risale a gennaio 2020, prima dello scoppio del Coronavirus. Abbiamo testato centinaia di bambini, fino ai 16 anni, sia sintomatici, sia asintomatici e finora solo un bambino, per fortuna, è risultato positivo al Sars-Cov-2” sottolinea il pediatra, che precisa di non voler sottovalutare questa condizione, “ma nemmeno voglio ingigantirla: non si può terrorizzare le mamme, tranquillizziamoci, tutti i pediatri sanno riconoscere la malattia”.

Il motivo per cui alcuni bambini sono più suscettibili di altri non si conosce e probabilmente non si conoscerà mai. “Il Coronavirus è un virus nuovo – prosegue il pediatra – che sembra colpire gli adulti più dei bambini. Una piccola percentuale dei bambini colpiti a distanza, dopo due/quattro settimane dall’infezione, sviluppa una sindrome infiammatoria, e non si sa perché: questo rientra nella patogenesi multifattoriale delle vasculiti, nessuna vasculite ha una causa nota”.

L’ISS dice che: “è plausibile che il Coronavirus possa rientrare tra i tanti stimoli, sempre esistiti, che possono scatenare una vasculite”. Il rischio è di non riconoscere questa condizione, ma, sottolinea Vierucci, tra la visita medica, l’anamnesi e la valutazione di un medico abituato a testare bambini non si corre pericolo: essenziale è la precocità dell’intervento. “Qui si parla di sindrome infiammatoria multisistemica: tutti gli organi apparati del corpo possono esser interessati (cuore, reni, fegato), quindi è chiaro che serve un monitoraggio minimo da ricovero”.

“Sono stato tempestato di messaggi di genitori preoccupati e spaventati da notizie che parlavano di una malattia misteriosa che colpisce i bambini: di misterioso c’è gran poco, le vasculiti le conosciamo da molto. L’associazione con il Covid dev’esser sicuramente definita: siamo di fronte certamente ad una nuova condizione infiammatoria, quindi è un bene che i pediatri da più parti del mondo si confrontino, ma non per questo bisogna farsi prendere dallo spavento” conclude il pediatra.

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